Гипогонадизм (тестикулярная недостаточность, гипогенитализм) — синдром, при котором нарушен синтез половых гормонов. Это состояние сопровождается недоразвитием половых органов (как наружных, так и внутренних), а также нечеткой выраженностью вторичных половых признаков.
Что это такое
Гипогонадизм — часто встречающееся эндокринное заболевание. Клинически различают первичный и вторичный вид. При всех формах болезни отмечается недостаток тестостерона, однако уровень гонадотропных гормонов может отличаться. При первичной форме заболевания отмечается их гиперсекреция, при вторичном — выработка гонадотропинов снижена.
Причины гипогонадизма
- Первичный — вызван патологическими изменениями в половых железах в результате перенесенной вирусной или бактериальной инфекции (паротит), операции, травмы, при радиационном или токсическом поражении половых органов и других повреждениях, которые привели к нарушению продуцирования андрогенов. Также среди наиболее распространенных причин можно отметить ложный синдром Кляйнфельтера, при котором нарушается развитие семенных канальцев яичка, болезнь Сертоли (недостаточное развитие яичек при нормальной выработке гонадотропинов). Гипергонадотропная форма может быть обусловлена отсутствием яичек у плода, герминальной клеточной аплазией, нарушением биосинтеза тестостерона, генетической мутацией LH-рецепторов, а также отклонениями в хромосомном наборе (синдром Шерешевского-Тернера). Кроме того, следует отметить варикозное расширение вен семенного канатика — при этом довольно распространённом заболевании возможно развитие первичного гипогонадизма, который приводит к нарушению репродуктивной функции.
- Причины развития вторичной формы намного обширнее: от недостатка андрогенов во внутриутробном развитии до нарушения в работе высших корковых центров. Гипофиз и гипоталамус должны обеспечивать выработку FSH (фолликулостимулирующий гормон) и LH (лютеинизирующий гормон) в достаточном количестве. Кроме того, вторичный гипогенитализм может возникать на фоне эндокринных патологий (гипотиреоз, сахарный диабет, болезнь Иценко-Кушинга и др.), а также при заболеваниях неэндокринного характера (цирроз печени, хронический гепатит и др.).
Следует заметить, в некоторых случаях заболевание может быть вызвано причинами, характерными как для первичной, так и для вторичной формы болезни.
Клинические проявления
Симптомы гипогонадизма обусловлены периодом жизни, когда возникла патология (до или после начала полового созревания), а также степенью недостаточности андрогенов.
- При нарушении выработки андрогенов, которые произошли во внутриутробный период (до 20-ти недель), развивается гермафродитизм — двуполые наружные половые органы. В более поздние сроки беременности у эмбриона возможно развитие анорхизма (отсутствие яичек) или гипоплазии (уменьшение размера) яичек. В результате возникает недоразвитие половых органов, задержка развития или отсутствие вторичных половых признаков.
- При поражении в допубертатный период возникает задержка в половом развитии, при этом формируется типичный евнухоидизм. Такие больные выглядят непропорционально высокими, с неразвитыми грудной клеткой и плечевым поясом, длинными конечностями и недостаточно развитыми мышцами. Кроме того, жировые отложения характерны для женского типа, отмечается гинекомастия, гипогенитализм (небольшой размер полового органа, отсутствие складчатости и пигментации мошонки, гипоплазия яичек у таких мальчиков). На лице и лобке отсутствует оволосение, гортань недоразвита, у таких пациентов высокий голос.
- Снижение функции яичек после окончания полового созревания приводит к уменьшению полового влечения, импотенции, бесплодию. У таких больных яички меньшего размера, оволосение лица незначительно, жировые отложения — по женскому типу, кожа теряет свою эластичность. Возникновение андрогенной недостаточности приводит к снижению либидо и эректильной дисфункции, пациентов беспокоит плохой сон, депрессия, нередко отмечается склонность к агрессии, способность к мышлению ухудшается.
- Признаки заболевания у мужчин старшего возраста: слабость и ухудшение памяти, раздражительность, чувство жара, головокружения, гинекомастия, истончение кожи. В сексуальной сфере пациенты испытывают снижение, отсутствие и даже извращение либидо, длительность полового акта увеличена вплоть до анэякуляторного феномена.
Осложнения гипогонадизма
Среди осложнений гипогонадизма следует отметить, прежде всего, бесплодие. Кроме того, нередко возникает атеросклероз — отложения холестерина, приводящие к сужению и закупорке сосудов. Также пациента могут беспокоить колебания артериального давления, нередко присоединяется доброкачественная гиперплазия простаты, анемия, остеопороз (около 20% диагностированного недуга связывают с тестикулярной недостаточностью).
Диагностика
Заболевание можно заподозрить при задержке развития половых органов, при недостаточно выраженных вторичных признаках или при их отсутствии. Диагностика гипогонадизма заключается в проведении целого ряда исследований.
- Определение общего статуса, куда входят оценка степени полового созревания, антропометрия, визуальный осмотр и пальпация гениталий.
- Исследование крови на гормоны: содержание тестостерона, уровень гонадотропинов, эстрадиола. Анализ позволяет распознать первичную либо вторичную форму заболевания.
- Хромосомный анализ — проводится при диагностике хромосомных аномалий (например, при синдроме Клайнфелтера)
- Исследование эякулята — определяется объем, концентрация сперматозоидов, процент патологически измененных или неподвижных форм и др.
- Тестикулярная биопсия — позволяет получить дополнительную информацию при аспермии (отсутствие эякулята), олигозооспермии (снижение концентрации сперматозоидов), а также при опухолях.
- УЗИ — имеет вспомогательное значение и необходимо для поиска гонад при гермафродитизме.
- Рентгенологическое исследование — дает оценку костного мозга (позволяет разграничить пубертатный возраст пациента от препубертатного), получить данные о минерализации костей, наличии опухоли, размерах турецкого седла и др.
Как лечить гипогонадизм
Целью лечения является ликвидация причин развития болезни, профилактика отставания в половом развитии, восстановление тестикулярной ткани яичек, а также предотвращение появления осложнений. Лечение гипогонадизма зависит от формы патологии, степени и характера нарушений, сроков возникновения болезни, а также сопутствующих заболеваний.
При первичной форме заболевания при сохраненной резервной активности яичек показана стимулирующая негормональная (симптоматическая) терапия у детей, у взрослых назначаются гормональные препараты. В том случае, когда резервная активность отсутствует, проводится гормонотерапия по заместительному принципу. При вторичной форме используется стимулирующая андрогенотерапия и у детей, и у взрослых. Терапия гипогонадотропного вида начинается с лечения основного заболевания.
Бесплодие
Лечение бесплодия при первичном гипогонадизме неэффективно. Однако сперма таких пациентов может быть способна к оплодотворению при использовании вспомогательных репродуктивных технологий. При вторичной форме заболевания эффект может быть достигнут с использованием заместительной терапии.
Хирургическое лечение гипогонадизма
Оперативное вмешательство подразумевает низведение яичка при крипторхизме, трансплантацию яичка, фаллопластику при недоразвитии полового органа. При отсутствии неопустившегося яичка в брюшной полости проводится имплантация синтетического в косметических целях. Сегодня любая операция выполняется с использованием микрохирургического оборудования, что позволяет добиться отличных результатов.
Профилактика
Специальных методов профилактики гипогонадизма на сегодняшний день пока не существует. Болезнь может передаваться генетически, поэтому женщинам, среди ближайших родственников которой имеются больные, следует наблюдаться у врача. Особая роль отводится профилактике инфекционных заболеваний, которые способны вызвать развитие гипогенитализма. Также необходимо своевременное лечение патологий, на фоне которых может развиваться недуг. Кроме того, немаловажное значение имеют правильное питание, регулярные физические нагрузки, отказ от вредных привычек.
Читайте также: Синдром Кальмана
Консультации специалистов
Эндокринология
Наименование услуги |
Стоимость, руб. |
Консультация эндокринолога |
2 300 |
Андрология
Наименование услуги |
Стоимость, руб. |
Первичная консультация андролога |
2 900 |
Повторная консультация андролога |
2 200 |
Урология
Наименование услуги |
Стоимость, руб. |
Первичная консультация уролога |
2 400 |
Повторная консультация уролога |
1 900 |
Виды оказываемых услуг
Наименование услуги |
Стоимость, руб. |
Спермограмма |
1 990 |
MAR тест |
1 000 |
Биопсия яичка |
20 000 |
Неспецифическая стимуляция сперматогенеза (1 процедура) - 1-й комплекс |
1 500 |
Неспецифическая стимуляция сперматогенеза (1 процедура) - 2-ой комплекс |
1 900 |
УЗИ урологическое экспертное |
2 500 |