Синдром Майера Рокитанского Кюстнера

3034 Заболевания 28 Сентября 2016 ~ В избранное

Врожденная патология половых органов, при которой наблюдается отсутствие матки и частичное или полное отсутствие влагалища, называется синдромом Майера Рокитанского Кюстнера. Он встречается редко, примерно у 0,02% женщин. Что это такое и как лечить синдром Майера Рокитанского Кюстнера.

Клиническая картина

Изображение 1: Синдром Майера Рокитанского Кюстнера - ЭКО-блог

Синдром Майера Рокитанского Кюстнера формируется еще во время внутриутробного развития плода, когда нарушается нормальное сращение Мюллеровых протоков. Поэтому иногда его называют атрезией Мюллера. В норме при сращении этих протоков у плода образуется влагалище и матка. Если они не срастаются полностью, то возникают такие патологии, как двурогая, седловидная матка.

При синдроме Майера Рокитанского Кюстнера полностью нарушается развитие половых органов. Матка и иногда влагалище могут полностью отсутствовать. Данная патология не связана с генетическим дефектом, так как кариотип у больной женский, и содержит 46, ХХ хромосом.

Несмотря на то что при синдроме Майера Рокитанского Кюстнера возможны аномалии развития других органов, например, почек, мочеточников, позвоночника, у женщин наблюдается нормальное развитие фаллопиевых труб и яичников, что в подростковом возрасте вызывает увеличение груди, оволосение подмышечных впадин и лобковой области.

Причины

Причины синдрома Майера Рокитанского Кюстнера недостаточно изучены, поскольку патология развития возникает во внутриутробном периоде, вследствие нарушения формирования мезенхимы плода. Есть данные, что данная патология наследственная, причем передается она аутосомно-доминантным путем, но бывает неполная экспрессивность генов, ответственных за ее формирование.

Помимо наследственной теории возникновения, синдром Майера Рокитанского Кюстнера, наблюдался и на фоне воздействия тератогенных факторов, что говорит о возможности возникновения аномалии не связанной с генотипом.

Синдром Майера Рокитанского Кюстнера характеризуется отсутствием матки или ее патологическим развитием (аплазией) и влагалища. Причем чаще наблюдается неполная атрезия влагалища.

Симптомы

Изображение 2: Синдром Майера Рокитанского Кюстнера - ЭКО-блог

Симптомы синдрома Майера Рокитанского Кюстнера, обнаруживаются в подростковом возрасте, когда у молодых девушек наблюдается аменорея (отсутствие месячных). Замечено, что среди больных с аменореей у 20% после обследования был обнаружен синдром Рокитанского Кюстнера. Интересно, что у многих пациенток цикличность изменения гормонального фона сохраняется, и даже встречается нагрубание молочных желез в период, когда должны были быть месячные.

Наружные половые органы сформированы нормально, поэтому были случаи поступления женщин в больницу с разрывами влагалища, когда они, не зная о патологии развития, вступали в половую связь.

 Естественно, что женщины с синдромом Майера Рокитанского Кюстнера бесплодны, в некоторых случаях у них может быть рудиментарная, или двурогая, недоразвитая матка, но она напоминает тонкую трубку, без развитого мышечного слоя, хотя яичники функционируют нормально.

Диагностика

Диагностика синдрома Майера Рокитанского Кюстнера проводится с помощью дополнительных методов исследования. Во время осмотра у гинеколога можно обнаружить атрезию влагалища, а неправильное развитие или полное отсутствие матки видно при ультразвуковом исследовании, компьютерной или магнитно резонансной томографии.

Лечение

Лечение синдрома Рокитанского Кюстнера только хирургическое, и оно направлено на восстановление нормальных размеров влагалища, чтобы женщина могла спокойно жить половой жизнью. Конечно, это паллиативная операция при синдроме Майера Рокитанского Кюстнера, но она позволяет создать условия, для нормальной сексуальной жизни, что психологически помогает таким больным.

Есть несколько вариантов пластики, вернее, создания неовлагалища. Выбор метода пластики индивидуален и зависит от наличия и величины имеющегося у женщины влагалища. Так, если его длина составляет 2—4 см, то можно попробовать метод бужирования. Для этого больной выдают специальный влагалищный дилататор Вольфа. Он сделан из гипоаллергенного тефлона. Его длину можно менять.

Женщина самостоятельно, после обучения начинает использовать его, чтобы сформировать у себя влагалище. Процедуру нужно проводить несколько раз в день, постепенно увеличивая длину протеза. На этом фоне назначается гормональная терапия, в частности, введение эстрогенных препаратов, которые позволяют уменьшить сопротивляемость прилежащих тканей.

Изображение 3: Синдром Майера Рокитанского Кюстнера - ЭКО-блог

В процессе такого малоинвазивного лечения, возможно увеличение размеров влагалища с 2 см до 11—13 см. Если процесс увеличения идет плохо, то показана операция, по созданию неовлагалища.

Есть несколько разных методов проведения пластики. Один из них операция по Веккьетти. Во время оперативного вмешательства через атрезированную часть влагалища с помощью специального инструмента, две плотные нити, прикрепленные к стеклянному шарику, выводят на переднюю брюшную стенку. Там их прикрепляют к специальным пружинам, которые подтягивают шарик и за счет этого давления создается проход и формируется неовлагалище.

Пружины периодически подтягивают, и в течение 10 дней таким способом можно сформировать неовлагалище величиной 8—10 см. Оно частично бывает покрыто многослойным плоским эпителием, а частично соединительной рубцовой тканью. После извлечения стеклянного шарика, временно, необходимо оставить во вновь сформированном влагалище тефлоновый протез, что позволит предотвратить сморщивание во время заживления.

Такие оперативные вмешательства позволяют женщине, у которых обнаружен синдром Рокитанского Кюстнера, вести нормальную половую жизнь. Иногда при раннем обнаружении этой патологии операция выполняется девочкам, в более раннем возрасте.

Синдром Рокитанского Кюстнера – серьезная аномалия развития и его раннее выявление помогает своевременно провести паллиативное хирургическое вмешательство, которое значительно снизит риск развития психологической травмы у больной.

100 5
Похожие статьи

> Заболевания
Олигоменорея
Термин олигоменорея определяет патологическое нарушение цикла, при котором менструации бывают реже одного раза в 40 дней. Оно является результатом развития различных функциональных изменений в репродуктивной системе организма женщины и часто приводит к бесплодию.
9512765 Марта 2018

> Заболевания
Астенотератозооспермия
Астенотератозооспермия – это одна из форм бесплодия у мужчин репродуктивного возраста. Данное состояние характеризуется уменьшением количества полноценных здоровых сперматозоидов в эякуляте и снижением их подвижности.
121225612 Декабря 2017

> Заболевания
Эндометриоз
Одной из наиболее распространенных женских болезней является эндометриоз. Симптомы и лечение, отзывы о результатах терапии – всю эту информацию вы узнаете из данной статьи.
76106226 Сентября 2017

Оставить комментарий

Ангелина10 27 лет
/ 21 Марта 2018, 01:43
Единственная надежда, что медицин не стоит на месте и в ближайшее будущее медики разработают методику, которая позволит бороться с Синдромом Майера Рокитанского Кюстнера, в данный момент шансов мало, это я говорю как будущий медик, возможно пластика и способна скрыть некоторые моменты, но убрать проблему никак не выйдет, только научиться с этим жить.
ответить
Инна10 30 лет
/ 27 Октября 2017, 02:57
Еще 10 лет назад синдром Майера Рокитанского Кюстнера было практически не излечимым на девушке просто ставили табу и все, а вот сейчас благодаря операциям можно что-то изменить, но гарантий что все получится нет, возможно еще через 10 лет врачи смогут предложить еще что-то всем кто страдает этим синдромом.
ответить
Елена26 28 лет
/ 21 Июля 2017, 02:10
Страшное заболевание, возможно консультация генетика перед беременностью поможет избежать этой пробемы, но ведь столько женщин рано или поздно становятся жертвами выкидыша и даже и не знают причин, а они иногда так очевидны, страшно то, что лечения практически и нет от синдрома Шерешевского-Тернера, и как с ним дальше жить?
ответить
Задать вопрос врачу