HELLP-синдром

511 Все о женском бесплодии 21 Ноября 2019 Андамова Елена Викторовна В избранное

В настоящее время известно довольно большое количество разновидностей гестозов у беременных. Однако, встречаются и редкие формы, которые отличаются своим скрытым течением, молниеносным развитием, и тяжестью состояния женщины, которое приводит даже к смертельным последствиям. Именно такой формой гестоза является Hellp-синдром в акушерстве.

Определение HELLP-синдрома

Hellp-синдром - это грозное осложнение третьего триместра беременности. Для него характерно позднее и острое начало. Клиническая симптоматика развивается после 32 недель гестации. Hellp-синдром является осложнением гипертензивных расстройств, длительно текущего гестоза. Можно сказать, что данное патологическое состояние является конечной точкой позднего токсикоза.

Изображение №0: HELLP-синдром - ЭКО-блог

Hellp-синдром представляет собой некую полиорганную недостаточность, которая достигает критических значений.

Синдром характеризуется основными симптомами. Среди них можно выделить: гемолиз эритроцитов, форменных элементов, приносящих кислород, увеличение трансаминаз в виде Алат и Асат, снижение тромбоцитов.

Этиологию патологического состояния до сих пор не могут выяснить учёные до конца. Основной из звеньев этиопатогенеза hellp-синдрома является аутоиммунная агрессия. Организм выделяет антитела к эндотелиоцитам, к тромбоцитам, клеткам печени.

Провоцирующим фактором, который запускает этот процесс, является беременность, в результате чего организм женщины не может справиться с ней и отторгает.

Последние исследования были проведены в сфере изучения патогенеза hellp-синдрома. Именно по этим данным ученые сделали выводы, что аутоиммунная агрессия может исходить из организма плода. Окончательной версии данной гипотезы нет, однако, ведутся целенаправленные работы в этом направлении.

Симптомы данного процесса в некоторых случаях выявляются остро, а в некоторых - растягиваются и довольно смазаны.

На фоне беременности после 32 недель у женщин начинается некая слабость, утомляемость, могут возникать боли в эпигастрии, боли в правой и левой подреберных областях. Женщины отмечают, что на их теле появляются необычное количество синяков, гематом. Могут наблюдаться кровотечения из мест инъекций, которые не останавливаются.

Диагностика заболевания

Основными звеньями диагностики являются правильная трактовка и оценка клинической картины, а также данные клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования.

При выявлении клинической симптоматики, указанной ранее, врач должен направить женщину на экстренное исследование, которое опровергнет либо подтвердит данный диагноз.

В клинико-лабораторном исследовании будут выявляться такие нарушения. В клиническом анализе крови тромбоцитопения, то есть аутоиммунный комплекс агрессивно реагирует на тромбоциты. Снижение уровня тромбоцитов - это один из важных и главных признаков Hellp-синдрома.

В биохимическом анализе крови также будут довольно явные отклонения. Уровень билирубина значительно повышен. Также в биохимии будут наблюдаться повышение уровня печеночных трансаминаз в виде элевации Алат и Асат. Разрушаются гепатоциты, клетки печени, играющие ведущую роль в процессах детоксикации, белково-образующей, метаболической функции печени. Также в биохимическом анализе крови может отмечаться увеличение уровня креатинина и мочевины за счёт наступления полиорганной недостаточности, а именно почечной недостаточности. Могут наблюдаться различные кровоизлияния в печень, головной мозг, кишечник. Нарушение детоксикационной функции печени организм женщины просто отравляет токсическими веществами организм на фоне уже существующих изменений.

А, если учесть, что все вышеописанные изменения происходят в организме женщины, которая вынашивает ребенка, то естественным является нарушением функционирования фетоплацентарного комплекса, а, соответственно, состояния плода.

Как возникает синдром

HELLP-синдром по данным мировой медицинской литературы развивается у 2-20% беременных женщин. Он проявляется в третьем триместре. Чаще всего развивается после 35 недели. Иногда он возникает уже после родов. В том числе в ситуациях, когда во время беременности не было никаких осложнений.

Изображение №1: HELLP-синдром - ЭКО-блог

Происхождение заболевания до конца не изучено. Считается, что это проявление системной воспалительной реакции, В основе развития лежат врожденные и приобретенные факторы. Установлена генетическая предрасположенность к HELLP-синдрому. Известно также, что риск выше в случае:

  • аномалий системы комплемента;
  • нарушения коагуляции крови;
  • отягощенном акушерском анамнезе (особенно при наличии в анамнезе гестоза при предыдущей беременности).

В итоге прогрессирует дисфункция эндотелия, возникает риск внутрисосудистого образования тромбов.

Заболевание встречается очень редко. Поэтому оно долгое время оставалось неизученным. Смертность от него остается высокой до сих пор. Риск смерти матери по разным источникам составляет 3,4-24,2%. Вероятность гибели ребенка – 8%. Хуже прогноз для женщины при развитии HELLP-синдрома после родов. У неё выше риск дыхательной и почечной недостаточности.

Симптомы HELLP-синдрома

HELLP-синдром в 50% случаев начинается с гестоза. Для него характерно повышение артериального давления, отеки и появление белка в моче.

Основными же проявлениями собственно HELLP-синдрома является:

  • гемолиз (разрушение) эритроцитов;
  • уменьшение количества тромбоцитов, которые расходуются на образование тромбов по причине ДВС-синдрома (внутрисосудистого свертывания крови);
  • повреждение печени и почек, кровоизлияния по причине недостаточного количества тромбоцитов в крови.

Самые первые симптомы весьма неспецифичны. Поэтому не всегда позволяют заподозрить развитие HELLP-синдрома. Тем более что встречается он редко, что снижает настороженность у врачей-гинекологов. Основные признаки:

  • головная боль;
  • утомляемость;
  • слабость;
  • рвота;
  • боли в животе, преимущественно в области печени (под ребрами справа).

Тошнота, рвота и абдоминальные боли отмечаются у 86% пациентов. Отеки появляются у двух женщин из трёх.

На втором этапе развития HELLP-синдрома появляются дополнительные симптомы:

  • желтуха;
  • рвота кровью;
  • удлинение времени кровотечения (выделение крови в зоне инъекции).

Могут появляться судороги, неврологические симптомы, нарушается сознание. Нередко развиваются осложнения со стороны органа зрения: кровоизлияние в сетчатку, её отслойка, кровоизлияние в стекловидное тело. Печень увеличена. Появляются признаки раздражения брюшины.

Задолго до появления симптомов у женщины уже могут отмечаться изменения в лабораторных анализах. В крови появляются сморщенные, деформированные эритроциты, а также их фрагменты. Это связано с повреждением эндотелия мелких кровеносных сосудов, сужением капилляров, в результате чего эритроциты повреждаются при прохождении через них. Фрагменты эритроцитов накапливаются внутри сосудов, склеиваются и создают условия для образования тромбов.

По этой же причине развивается желтуха. Из разрушенных эритроцитов высвобождается билирубин, который окрашивает кожные покровы в желтый цвет.

Внутри сосудов печени откладывается фибрин. Это сужает их просвет. В результате ухудшается кровоснабжение гепатоцитов. Развивается печеночная недостаточность. Она является обратимой. После родов проходимость печеночной артерии быстро восстанавливается. Но всё ещё остается сниженной проходимость воротной вены, которая обеспечивает печень кровью на 75%. Её просвет восстанавливается медленно.

Редким, но очень тяжелым осложнением HELLP-синдрома является разрыв печени. Он отмечается в 1,8% случаев заболевания. Летальность достигает 70%. Это результат повышения внутрипеченочного давления и образования гематомы (кровоизлияния).

Критерии диагноза

Критериями диагноза HELLP-синдрома являются:

Изображение №2: HELLP-синдром - ЭКО-блог

  1. Гестоз, протекающий в тяжелой форме.
  2. Наличие признаков гемолиза эритроцитов. Таковыми является развитие анемии, гемолитической желтухи, обнаружение при микроскопическом исследовании мазка крови дефектных эритроцитов и их фрагментов.
  3. Уровень билирубина в крови выше 1,2 мг/дл.
  4. Концентрация ЛДГ превышает 600 единиц/л.
  5. Уровень АСТ более 70 ЕД/л.
  6. Количество тромбоцитов уменьшается до 100х109 в литре крови и менее.
  7. Печень увеличена по данным УЗИ.
  8. Выделяется белок с мочой.
  9. Отмечаются нарушения в коагулограмме. Это исследование применяют для оценки свертывающей функции крови. Изменений может быть много. Все они свидетельствуют о пониженной свертывающей способности (гипокоагуляции).
  10. Уровень гаптоглобина в крови ниже 0,6 грамм на литр.

Степень тяжести HELLP-синдрома определяется по уровню тромбоцитов. При первой степени их уровень больше 100, при второй – от 50 до 100, а при третьей – менее 50х109/л.

Любое подозрение на HELLP-синдром является абсолютным показанием к госпитализации беременной. В том числе если нет уверенности в его развитии. Болезнь прогрессирует очень быстро. Поэтому беременная должна получить адекватную медицинскую помощь в самые короткие сроки.

Лечение

Основными задачами лечения являются:

  • сохранение жизни матери;
  • рождение жизнеспособного плода, который не требует длительной интенсивной неонатальной помощи.

Досрочное родоразрешение

Проблемой заболевания является непредсказуемость его клинического течения. Нет четких клинических или лабораторных критериев, на основе которых можно было бы спрогнозировать риск осложнений и исход HELLP-синдрома. Известно лишь, что смертность ниже при минимальном количестве времени, которое проходит с момента установления диагноза до родоразрешения. Поэтому в случае развития HELLP-синдрома как можно быстрее проводят кесарево сечение, независимо от срока гестации. Оно выполняется в плановом порядке. Существуют также ситуации, при которых выполняется экстренное кесарево сечение:

  • прогрессирующее нарастание дефицита тромбоцитов в крови;
  • резкое ухудшение клинического состояния пациентки;
  • тяжелые неврологические симптомы;
  • нарушение сознания, крайним проявлением которого является кома;
  • ухудшение функции почек или печени, которое быстро прогрессирует;
  • срок от 34 недель;
  • дистресс плода.

Раньше часто предпринимались попытки консервативного ведения такой беременности. Однако было установлено, что в этом случае возрастает риск отслойки плаценты, эклампсии, выше детская и материнская смертность.

В редких случаях возможны роды через естественные пути. Их проводят, если:

  • шейка матки зрелая;
  • нормальный кровоток в пупочной артерии по данным допплерографии;
  • отсутствие какой-либо патологии со стороны плода.

Консервативная терапия

Изредка показано консервативное ведение беременности. Оно возможно, если HELLP-синдром имеет легкие проявления, не прогрессирует, не оказывает негативного влияния на развитие плода. В таком случае используют плазмозаменители, которые вливают внутривенно для восстановления объема циркулирующей крови. Для ликвидации анемии применяют донорскую эритроцитарную массу. Показанием для её введения является уровень гемоглобина меньше 70 грамм на литр. Тромбоцитарную массу вводят при их уровне меньше 40 тысяч в мл крови. Дополнительно назначают по мере необходимости:

Изображение №3: HELLP-синдром - ЭКО-блог

  • препараты для снижения артериального давления;
  • кортикостероиды для подавления воспалительной реакции;
  • гемофильтрация при развитии почечной недостаточности;
  • антибактериальная терапия.

Назначение глюкокортикоидов позволяет пролонгировать беременность на 1-2 суток и уменьшить риск респираторного дистресс-синдрома новорожденного. Одно из исследований показало более высокую эффективность внутривенного введения этих препаратов по сравнению с внутримышечными инъекциями. Но проблема глюкокортикоидов состоит в том, что они могут вызвать ребаунд-эффект. В течение первых 2 суток наблюдается значительное улучшение клинической картины. Затем состояние беременной резко ухудшается. Поэтому гормоны используют лишь для создания более благоприятных условий для родоразрешения.

Наблюдение за женщиной продолжают в послеродовом периоде. Если при эклампсии или гестоза все симптомы после родов уходят, то HELLP-синдром всё ещё может вызывать тяжелые осложнения. Пик гемолиза приходится на 1-2 сутки после родов. В этот период может потребоваться переливание эритроцитарной массы. Для предотвращения судорог используют магния сульфат в течение 24 часов после родов. Если гемолиз продолжается спустя 3 суток, либо в этот же период прогрессирует снижение тромбоцитов, показан плазмаферез.

Таким образом, успех в лечении HELLP-синдрома зависит в первую очередь от своевременности диагностики и агрессивности лечебной тактики. Лучшим решением является родоразрешение. Это достоверно снижает материнскую и детскую смертность. Женщине проводят лечение как до родов, так и в течение нескольких дней после рождения ребенка.

0 0
Автор статьи:
Акушер-гинеколог по беременности и родам
Похожие статьи
Оставить комментарий
Задать вопрос врачу